Μη-Hodgkin λεμφώματα: Η συχνότερη αιματολογική κακοήθεια

Η επίπτωση της νόσου είναι περίπου 7 περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού κατ' έτος και αυξάνεται εκθετικά με την αύξηση της ηλικίας. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες, σε αναλογία 2:1. Τα ΜΗΛ αποτελούν μια εξαιρετικά ετερογενή ομάδα νεοπλασματικών νοσημάτων του λεμφικού ιστού και προέρχονται είτε από ώριμα Β (85% των περιπτώσεων) ή Τ λεμφοκύτταρα (15% των περιπτώσεων).

Στην τελευταία κατάταξη του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ) περιλαμβάνονται πάνω από 40 ιστολογικοί τύποι ΜΗΛ, οι οποίοι διαφέρουν μεταξύ τους σε επίπεδο ιστολογικών, βιολογικών και κλινικών χαρακτηριστικών. Ανάλογα με την κλινική πορεία τους, τα ΜΗΛ διακρίνονται σε επιθετικά ή υψηλής κακοήθειας και σε βραδέως εξελισσόμενα ή χαμηλής κακοήθειας.

Τα υψηλής κακοήθειας ΜΗΛ χαρακτηρίζονται από έντονη επιθετικότητα και χρήζουν άμεσης αντιμετώπισης. Ωστόσο, είναι δυνητικά ιάσιμα. Το πιο αντιπροσωπευτικό από αυτά τα λεμφώματα είναι το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα. Από την άλλη μεριά, τα χαμηλής κακοήθειας ΜΗΛ έχουν βραδεία κλινική πορεία, χαρακτηρίζονται από χρόνιες υποτροπές και έχουν λιγότερες πιθανότητες ίασης. Ο πιο συχνός ιστολογικός τύπος χαμηλής κακοήθειας ΜΗΛ είναι το οζώδες λέμφωμα.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία των ΜΗΛ δεν είναι γνωστή αλλά ως προδιαθεσικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί ο ιός Epstein-Barr (που εντοπίζεται στο 10-30% των ΜΗΛ), ο ιός ΗΙV, ο ιός ΗΤLV-Ι, όπως και το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, που συνδέεται με την ανάπτυξη γαστρικών MALT λεμφωμάτων. Επιπλέον, ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς καθώς και ασθενείς με αυτοάνοσες παθήσεις διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ΜΗΛ.

Συμπτωματολογία

Η συνηθέστερη κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η παρουσία ανώδυνης λεμφαδενοπάθειας. Η προσβολή εξωλεμφικών οργάνων δεν είναι σπάνια και σε αυτές τις περιπτώσεις η συμπτωματολογία προέρχεται κυρίως από το προσβεβλημένο όργανο. Συχνή είναι η παρουσία συστηματικών συμπτωμάτων, τα οποία χαρακτηρίζονται ως Β συμπτωματολογία και περιλαμβάνουν: πυρετό>38^oC που δεν οφείλεται σε συνυπάρχουσα λοίμωξη, απώλεια>10% του σωματικού βάρους και νυκτερινές εφιδρώσεις.

Διάγνωση

Η διάγνωση των ΜΗΛ τίθεται ιστολογικώς και θα πρέπει να βασίζεται σε χειρουργική βιοψία λεμφαδένα ή άλλου προσβεβλημένου οργάνου (π.χ. στόμαχος, ήπαρ, πνεύμονας, μυελός των οστών). Η ιστολογική τυποποίηση των ΜΗΛ είναι θεμελιώδης για τη σωστή κλινική διάγνωση και για την επιλογή της πλέον κατάλληλης θεραπευτικής αγωγής. Μετά τη διάγνωση ο ασθενής θα πρέπει να υποβάλλεται σε πλήρη σταδιοποίηση της νόσου, η οποία γίνεται με αξονικές τομογραφίες, βιοψία μυελού των οστών και PET-CT SCAN και να ταξινομείται με βάση τα προγνωστικά συστήματα ταξινόμησης που εφαρμόζονται.

Διαθέσιμες θεραπείες

Σήμερα οι θεραπείες για τα ΜΗΛ περιλαμβάνουν την τακτική της «αναμονής και παρακολούθησης» για τους ασθενείς με χαμηλής κακοήθειας ΜΗΛ με προχωρημένη ασυμπτωματική νόσο, χημειοθεραπεία, θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα, ακτινοβολία, βιολογικές θεραπείες και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η χρήση του αντι-CD20 μονοκλωνικού αντισώματος (Rituximab) στα Β-ΜΗΛ αποτελεί ένα από τα θεραπευτικά επιτεύματα της τελευταίας εικοσαετίας, που οδήγησε στην αύξηση της επιβίωσης χωρίς νόσο και της ολικής επιβίωσης τόσο στα χαμηλής όσο και στα υψηλής Β-ΜΗΛ. Τα τελευταία χρόνια έχουν αναπτυχθεί νεότερης γενιάς αντι-CD20 μονοκλωνικά αντισώματα (ofatumumab, obinutuzumab) αλλά και αντισώματα έναντι άλλων αντιγόνων (π.χ. αντι-CD22: epratuzumab) που εκφράζονται από τα νεοπλασματικά κύτταρα και τα οποία δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες και αναμένεται να βελτιώσουν περαιτέρω την πρόγνωση των ασθενών με ΜΗΛ.

Παράλληλα με την εξέλιξη στη θεραπευτική αντιμετώπιση του ΜΗΛ με τους προαναφερθέντες παράγοντες, η επιστήμη και η τεχνολογία εξελίσσεται ακόμη περισσότερο με την ανάπτυξη νέων μορφών χορήγησης, όπως για παράδειγμα την υποδόρια χορήγηση, με απώτερο σκοπό τη διευκόλυνση των ασθενών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.

Σωτήριος Γ. Παπαγεωργίου, Αιματολόγος, Επιμ. Α΄ ΕΣΥ, Β΄ Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Αιματολογική Μονάδα, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν», Πηγή: Σύλλογος Καρκινοπαθών-Εθελοντών-Φίλων-Ιατρών «Κ.Ε.Φ.Ι.»

Επιλεγμένη βιβλιογραφία

1. Οικονομόπουλος Θ. Κακοήθη αιματολογικά νοσήματα. 2009 Εκδόσεις Π.Χ. ΠΑΣΧΑΛΙΔΗΣ ΕΠΕ.

2. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the Word Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016; 127: 2375- 2390.

3. Armitage JO, Gascoyne RD, Lunning MA, Cavalli F. Non-Hodgkin Lymphomas. Lancet 2017; doi: 10.1016/S0140-6736(16)32407-2.

Διαβάστε επίσης:

Λέμφωμα: Ελλιπής η ενημέρωση των Ελλήνων για την ασθένεια

Καρκίνος του αίματος: Οι τρεις βασικοί τύποι και τα συμπτώματα

Λέμφωμα: Ποια είναι τα συμπτώματα & πώς αντιμετωπίζεται