Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης: Τα 20 στάδια εξέλιξης και το προσδόκιμο ζωής

Πέμπτη, 30 Μαϊος 2024 09:00

Η Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης εορτάζεται επίσημα κάθε χρόνο στις 30 Μαΐου, αλλά οι σχετικές δραστηριότητες πραγματοποιούνται κατά τη διάρκεια του Μαΐου και των αρχών Ιουνίου.

Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης: Τα 20 στάδια εξέλιξης και το προσδόκιμο ζωής — Bigstock

Το θέμα για την Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης 2024-2025 είναι η διάγνωση. Το όνομα της καμπάνιας είναι “Η Διάγνωσή της Πολλαπλής μου Σκλήρυνσης” (My MS Diagnosis: Navigating MS together).

Η καμπάνια My MS Diagnosis υποστηρίζει την έγκαιρη και ακριβή διάγνωση για όλους όσους ζουν με πολλαπλή σκλήρυνση. Υπογραμμίζει τα εμπόδια στη διάγνωση της νόσου, αυξάνοντας την ευαισθητοποίηση μέσω της ανταλλαγής πραγματικών ιστοριών και δεδομένων. Ζήτημα είναι η καλύτερη εκπαίδευση των γιατρών σχετικά με τη νόσο, η χρηματοδότηση νέας έρευνας και η κλινική πρόοδος στη διάγνωσή της.

Τι είναι η πολλαπλή σκλήρυνση

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια νευρολογική διαταραχή που προκαλείται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος λανθασμένα επιτίθεται στην μυελίνη: το λιπώδες κάλυμμα γύρω από τις νευρικές ίνες. Η προκύπτουσα νευρολογική βλάβη μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από συμπτώματα, όπως κόπωση, μυϊκούς σπασμούς, προβλήματα ισορροπίας και προβλήματα όρασης.

Η κατάθλιψη, τα προβλήματα ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου και οι δυσκολίες με τη σεξουαλική υγεία είναι επίσης κοινά σε άτομα με τη νόσο.

Είναι θανατηφόρα η πολλαπλή σκλήρυνση;

Η καθαυτή νόσος δεν είναι συνήθως θανατηφόρα. Ωστόσο, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, όπως σοβαρές λοιμώξεις ή δυσκολίες στην κατάποση, οι οποίες ανοίγουν τον δρόμο για πνευμονία.

Κατά μέσο όρο, η διάρκεια ζωής για τα άτομα με πολλαπλή σκλήρυνση είναι περίπου 5-10 χρόνια μικρότερη απ' ό,τι για τον γενικό πληθυσμό, αλλά αυτό το χάσμα μικραίνει διαρκώς καθώς οι θεραπείες και η φροντίδα συνεχίζουν να βελτιώνονται.

Πώς εξελίσσεται η πολλαπλή σκλήρυνση με την πάροδο του χρόνου

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν δύο στάδια της νόσου. Το πρώτο στάδιο είναι η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση (RRMS), η οποία χαρακτηρίζεται από επεισόδια νέων ή επιδεινούμενων συμπτωμάτων (υποτροπές) με περιόδους μερικής ή πλήρους ανάκαμψης από τα συμπτώματα (ύφεση).

Οι περισσότεροι ασθενείς με RRMS θα εισέλθουν σταδιακά στο δεύτερο στάδιο, αυτό της προοδευτικής φάσης της νόσου, που ονομάζεται δευτερογενής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (SPMS), στην οποία τα συμπτώματα επιδεινώνονται συνεχώς με την πάροδο του χρόνου, ακόμη και όταν δεν εμφανίζονται υποτροπές.

Ο χρόνος που χρειάζεται για να προχωρήσει η νόσος από RRMS σε SPMS συχνά ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο και ενδεχομένως μπορεί να επηρεαστεί από θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs). Χωρίς θεραπεία, περίπου οι μισοί από τους ασθενείς με RRMS θα εξελιχθούν σε SPMS εντός 10 ετών από την έναρξη της νόσου. Αλλά όταν λαμβάνουν θεραπεία, μόνο το 10% περίπου φτάνει σε SPMS και μάλιστα σε διάμεσο διάστημα 32 ετών.

Στο 15% περίπου των ασθενών η νόσος εισέρχεται αμέσως σε προοδευτική φάση, με συμπτώματα που επιδεινώνονται συνεχώς με την πάροδο του χρόνου. Αυτή η μορφή ασθένειας αναφέρεται ως πρωτοπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (PPMS).

Γενικά, τα συμπτώματα επιδεινώνονται πιο γρήγορα στις προοδευτικές (SPMS ή PPMS) παρά σε στην υποτροπιάζουσα μορφή της νόσου.

Αν και η πολλαπλή σκλήρυνση συχνά κατηγοριοποιείται ως υποτροπιάζουσα ή προοδευτική, αυτές οι κατηγορίες δεν είναι απόλυτες και μπορεί να αλληλοεπικαλύπτονται. Τα άτομα με προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να εμφανίσουν υποτροπές της νόσου και περιόδους σχετικής ύφεσης, ενώ άτομα με υποτροπιάζουσα νόσο μπορεί να εμφανίσουν κάποια εξέλιξη των συμπτωμάτων μεταξύ των υποτροπών.

EDSS: Μέτρηση της εξέλιξης της αναπηρίας στην πολλαπλή σκλήρυνση

Η εξέλιξη της αναπηρίας των ασθενών παρακολουθείται συνήθως με ένα τυποποιημένο μέτρο που ονομάζεται κλίμακα διευρυμένης κατάστασης αναπηρίας (EDSS). Αυτή η κλίμακα κυμαίνεται από 0, υποδηλώνοντας καμία αναπηρία, έως 10, για τον θάνατο. Οι βαθμολογίες αυξάνονται με προσαυξήσεις 0,5 καθώς προχωρά η αναπηρία.

Στις βαθμολογίες από 0 έως 4,5 στην κλίμακα EDSS, οι ασθενείς περπατούν χωρίς κανένα βοήθημα και η αναπηρία τους μετράται με βάση τις βλάβες στα λειτουργικά συστήματα. Αυτά τα συστήματα αντιπροσωπεύουν ομάδες νεύρων που είναι υπεύθυνες για συγκεκριμένες εργασίες. Κάθε ένα βαθμολογείται σε μια κλίμακα από 0 (χωρίς αναπηρία) έως 5 ή 6 (βαριά αναπηρία).

Η κλίμακα EDSS αξιολογεί 8 λειτουργικά συστήματα:

πυραμιδικά: μυϊκή αδυναμία ή δυσκολία στην κίνηση των άκρων
οπτικά: προβλήματα με την όραση
παρεγκεφαλίδα: τρόμος, απώλεια ισορροπίας και προβλήματα συντονισμού
εγκεφαλικό στέλεχος: ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών και δυσκολία στην ομιλία ή στην κατάποση
αισθητηριακά: μούδιασμα ή ασυνήθιστες αισθήσεις
έντερο και κύστη: αλλαγές στην λειτουργία του γαστρεντερικού και του ουροποιητικού συστήματος
εγκεφαλικά: δυσκολία στη σκέψη ή την μνήμη
άλλα: οποιοδήποτε άλλο νευρολογικό εύρημα που αποδίδεται στην πολλαπλή σκλήρυνση

Σε βαθμολογίες από 5 έως 9,5 η κλίμακα EDSS αξιολογεί κυρίως την ικανότητα του ατόμου να περπατά.

Επίπεδο EDSS	Κατάσταση του ασθενούς
0	Δεν υπάρχουν σημεία νευρολογικών ανωμαλιών
1	Χωρίς αναπηρία, αλλά ελάχιστα σημάδια σε ένα λειτουργικό σύστημα
1.5	Χωρίς αναπηρία, αλλά ελάχιστες ενδείξεις σε δύο ή περισσότερα λειτουργικά συστήματα
2	Ελάχιστη αναπηρία σε ένα λειτουργικό σύστημα
2.5	Ελάχιστη αναπηρία σε δύο λειτουργικά συστήματα ή ήπια αναπηρία που επηρεάζει ένα σύστημα
3	Μέτρια αναπηρία σε ένα λειτουργικό σύστημα ή ήπια αναπηρία σε 3-4 συστήματα, χωρίς δυσκολίες στο περπάτημα
3.5	Μέτρια αναπηρία σε ένα λειτουργικό σύστημα, με περισσότερες από ελάχιστες αναπηρίες σε πολλά άλλα, αλλά χωρίς δυσκολία στο περπάτημα
4	Σημαντική αναπηρία, αλλά ο ασθενής λειτουργεί ως επί το πλείστον ανεξάρτητα στην καθημερινή του ζωή. Μπορεί να περπατήσει 500 μέτρα χωρίς βοήθεια ή ανάπαυση
4.5	Σημαντική αναπηρία που μπορεί να απαιτεί κάποια μικρή βοήθεια στην καθημερινή ζωή. Ο ασθενής μπορεί να περπατήσει 300 μέτρα χωρίς βοήθεια ή ανάπαυση
5	Σοβαρή αναπηρία που προκαλεί σημαντική αναπηρία στην καθημερινή ζωή, απαιτώντας προσαρμογές. Ο ασθενής μπορεί να περπατήσει 200 μέτρα χωρίς βοήθεια ή ανάπαυση
5.5	Σοβαρή αναπηρία σε σημείο που ορισμένες δραστηριότητες που ήταν μέρος της κανονικής καθημερινής ζωής δεν μπορούν πλέον να εκτελεστούν άνευ βοήθειας. Ο ασθενής μπρεί να περπατήσει 100 μέτρα χωρίς βοήθεια ή ανάπαυση
6	Απαιτείται ένα βοήθημα βάδισης, όπως μπαστούνι ή δεκανίκι, για να περπατήσει ο ασθενής 100 μέτρα με ή χωρίς στάση για ξεκούραση
6.5	Απαιτούνται δύο βοηθήματα βάδισης, όπως ένα ζευγάρι μπαστούνια ή πατερίτσες, για να περπατήσει 100 μέτρα χωρίς στάση για ξεκούραση
7	Αδυναμία βάδισης για περισσότερο από λίγα μέτρα, ακόμη και με βοήθεια. Απαιτείται αναπηρικό καροτσάκι, αλλά ο ασθενής είναι ακόμα όρθιος για το μεγαλύτερο μέρος της ημέρας και μπορεί να ελίσσεται στην καρέκλα και να μπαίνει και να βγαίνει από αυτήν άνευ βοήθειας
7.5	Ο ασθενής μπορεί να κάνει μόλις μερικά βήματα και χρειάζεται βοήθεια για να μπει και να βγει από ένα αναπηρικό καροτσάκι και να περιφέρεται
8	Αδυναμία να σταθεί και συνήθως βασίζεται σε αναπηρικό καροτσάκι που κινείται με κινητήρα ή σπρώχνεται για να μετακινηθεί, αλλά ο ίδιος εξακολουθεί να σηκώνεται για μεγάλο μέρος της ημέρας. Γενικά εξακολουθεί να έχει λειτουργία στα μπράτσα και μπορεί ακόμα να εκτελεί τις περισσότερες δραστηριότητες αυτοφροντίδας
8.5	Ο ασθενής μένει στο κρεβάτι για το μεγαλύτερο μέρος της ημέρας, με κάποια βλάβη στην λειτουργία των χεριών και στην ικανότητα να αυτοεξυπηρετείται
9	Ο ασθενής δεν μπορεί να σηκωθεί από το κρεβάτι, αλλά εξακολουθεί να μπορεί να επικοινωνεί καθαρά και να τρώει οικειοθελώς
9.5	Ο ασθενής περιορίζεται στο κρεβάτι χωρίς ικανότητα αποτελεσματικής επικοινωνίας ή κατάποσης
10	Θάνατος λόγω πολλαπλής σκλήρυνσης

Πολλαπλή σκλήρυνση: Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση

Κάθε ασθενής έχει ξεχωριστό σύνολο συμπτωμάτων και εξέλιξης της νόσου. Όπως ακριβώς υπάρχουν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της πολλαπλής σκλήρυνσης, έτσι υπάρχουν και διάφοροι παράγοντες που επηρεάζουν την πορεία της, όπως: