Μυασθένεια Gravis: Αίτια, συμπτώματα και αντιμετώπιση της αυτοάνοσης πάθησης

Μπορεί να προκαλέσει μυϊκή αδυναμία και άλλα συμπτώματα ανάλογα με τα σημεία του σώματος που προσβάλλει.

Η μυασθένεια gravis είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που προκαλεί αδυναμία στους σκελετικούς μύες, τους οποίους το σώμα χρησιμοποιεί για την κίνηση.

Η πάθηση εμποδίζει την πραγματοποίηση κρίσιμων μυϊκών συσπάσεων.

Πάνω από 70.000 άνθρωποι στις ΗΠΑ έχουν διαγνωστεί με την πάθηση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;

Το κύριο σύμπτωμα της πάθησης είναι η αδυναμία των εκούσιων σκελετικών μυών, δηλαδή των μυών που βρίσκονται υπό τον έλεγχό μας.

Οι μύες συνήθως δεν μπορούν να κάνουν συσπάσεις εάν δεν μπορούν να ανταποκριθούν στα νευρικά ερεθίσματα. Όταν η επικοινωνία μεταξύ νεύρου και μυός εμποδίζεται, προκαλείται αδυναμία. Ο βαθμός της αδυναμίας μπορεί να αλλάζει καθημερινά και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων συνήθως αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου, εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η αδυναμία που σχετίζεται με τη μυασθένεια gravis συνήθως επιδεινώνεται με τη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση.

Τα άτομα με την πάθηση μπορεί να εμφανίζουν διαφορετικά συμπτώματα που επηρεάζουν διαφορετικά μέρη του σώματος, όπως:

Μάτια

Όταν προσβάλλει τα μάτια, η μυασθένεια gravis μπορεί να προκαλέσει:

• πτώση των βλεφάρων
• θολή ή διπλή όραση (διπλωπία)
• προβλήματα με την κίνηση των ματιών και των βλεφάρων

Πρόσωπο

Η μυασθένεια gravis μπορεί να επηρεάσει τον έλεγχο των μυών του προσώπου.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει:

• παράλυση του προσώπου
• αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου
• δυσκολίες στη μάσηση

Λαιμός

Όταν η πάθηση επηρεάζει τους μύες του λαιμού, μπορεί να προκαλέσει:

• δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία)
• προβλήματα κατάποσης
• δυσκολία κατάποσης ή μάσησης
• βραχνή φωνή
• αδυναμία στον αυχένα, η οποία μπορεί να σας δυσκολεύει να κρατήσετε το κεφάλι σας ψηλά

Στήθος

Όταν επηρεάζει τους μύες της περιοχής του θώρακα, μπορεί να εμφανίσετε:

• δύσπνοια
• δυσκολία στην αναπνοή
• αδυναμία του διαφράγματος και των μυών του θώρακα

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μυασθενική κρίση και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η μυασθενική κρίση είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί επείγουσα ιατρική περίθαλψη.

Χέρια και πόδια

Η μυασθένεια μπορεί να επηρεάσει τους μυς στα χέρια και τα πόδια σας, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει:

• κόπωση
• αδυναμία στα δάχτυλα, τα χέρια και τα μπράτσα
• γενική αδυναμία στα πόδια
• δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας ή στην ανύψωση αντικειμένων

Τι προκαλεί τη μυασθένεια gravis;

Η μυασθένεια gravis μπορεί να προκληθεί από έναν μη φυσιολογικό συνδυασμό αντισωμάτων ή προβλημάτων με τον θύμο αδένα.

Τα αίτια και οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

Μια αυτοάνοση αντίδραση

Οι αυτοάνοσες διαταραχές συμβαίνουν όταν το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει λανθασμένα υγιείς ιστούς. Στη μυασθένεια gravis, αυτά τα αντισώματα, βλάπτουν τα νευρικά κύτταρα. Τα αντισώματα μπλοκάρουν ή επιτίθενται στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, γεγονός που καθιστά τους μυς ανίκανους να ανταποκριθούν στην ακετυλοχολίνη και να συσπαστούν. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μυϊκή αδυναμία.

Η ακριβής αιτία αυτής της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι ασαφής. Ιογενείς ή βακτηριακές πρωτεΐνες μπορεί να αναγκάσουν το σώμα να στοχεύσει την ακετυλοχολίνη.

Ένα οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης μιας αυτοάνοσης διαταραχής όπως η μυασθένεια.

Ανωμαλίες του θύμου αδένα

Ο θύμος αδένας συνήθως αναπτύσσεται μέχρι την εφηβεία και ελέγχει τις υγιείς ανοσοποιητικές λειτουργίες καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Μετά την εφηβεία, ο αδένας συρρικνώνεται σε μέγεθος.

Σε πολλά άτομα με μυασθένεια gravis, ο θύμος αδένας παραμένει μεγάλος.

Η ανάπτυξη καλοήθων ή καρκινικών όγκων του θύμου αδένα είναι επίσης πιθανή. Οι όγκοι μπορεί να επηρεάσουν την κρίσιμη παραγωγή ανοσοποιητικών κυττάρων. Ο διογκωμένος θύμος αδένας παράγει επίσης αντισώματα που μπλοκάρουν την ακετυλοχολίνη.

Περίπου το 75% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν προβλήματα του θύμου αδένα (θυμική υπερπλασία) και ένα άλλο 15% έχουν όγκους.

Ως αποτέλεσμα, ο θύμος αδένας μπορεί να δίνει λανθασμένες οδηγίες στο ανοσοποιητικό σύστημα, γεγονός που οι ερευνητές πιστεύουν ότι μπορεί να οδηγήσει στην καταστροφή των ανοσοποιητικών κυττάρων που προκαλεί μυασθένεια gravis.

Ηλικία

Αν και η μυασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν πριν από την ηλικία των 40 ετών, ενώ οι άνδρες στα 60 έτη ή και μετά.

Περίπου το 10-15% των περιπτώσεων μυασθένειας αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία.

Είναι επίσης δυνατόν τα νεογέννητα μωρά να έχουν μια προσωρινή κατάσταση που ονομάζεται νεογνική μυασθένεια. Αυτό συμβαίνει όταν η μητέρα έχει μυασθένεια gravis και μεταβιβάζει τα αντισώματα στο έμβρυο. Ωστόσο, η νεογνική μυασθένεια είναι διαφορετική από τη μυασθένεια gravis. Είναι προσωρινή, διαρκεί περίπου 2-3 μήνες μετά τον τοκετό.

Θεραπευτικές επιλογές για τη μυασθένεια gravis

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την πάθηση, παρά μόνο για τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τον έλεγχο της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Φαρμακευτική αγωγή

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της μυϊκής αδυναμίας ή στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά που μπορούν να βοηθήσουν στην καταστολή της ακανόνιστης ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού
• αναστολείς της χολινεστεράσης, όπως η πυριδοστιγμίνη, μπορούν να βοηθήσουν στην αύξηση της επικοινωνίας μεταξύ νεύρων και μυών
• μονοκλωνικά αντισώματα, όπως η εκουλιζουμάμπη, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη των αντισωμάτων της ακετυλοχολίνης από το να καταστρέψουν τη νευρομυϊκή σύνδεση σε ενήλικες που έχουν θετική εξέταση για το αντίσωμα κατά του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης (AchR)

Αφαίρεση του θύμου αδένα

Οι γιατροί μπορεί να συστήσουν την αφαίρεση του θύμου αδένα (θυμεκτομή) σε πολλά άτομα με μυασθένεια gravis. Οι γιατροί συνιστούν επίσης χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκων του θύμου αδένα, ακόμη και καλοήθων, καθώς μπορεί να γίνουν καρκινικοί.

Μόλις αφαιρεθεί ο θύμος αδένας, οι ασθενείς εμφανίζουν συνήθως λιγότερη μυϊκή αδυναμία. Έρευνα του 2017 δείχνει επίσης ότι η θυμεκτομή και η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικές από τη λήψη πρεδνιζόνης μόνο.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η πλασμαφαίρεση ή ανταλλαγή πλάσματος είναι μια διαδικασία που αφαιρεί τα επιβλαβή αντισώματα από το αίμα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση της μυϊκής δύναμης.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια βραχυπρόθεσμη θεραπεία. Ο οργανισμός συνεχίζει να παράγει επιβλαβή αντισώματα και η αδυναμία μπορεί να επανεμφανιστεί. Η ανταλλαγή πλάσματος είναι χρήσιμη πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή κατά τη διάρκεια περιόδων ακραίας αδυναμίας λόγω μυασθένειας.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη είναι μια έγχυση αντισωμάτων από υγιείς δότες. Βοηθά στην προσωρινή αντιμετώπιση της μυασθένειας δεσμεύοντας και απομακρύνοντας τα αντισώματα που προκαλούν την πάθηση. Όπως και η πλασμαφαίρεση, τα οφέλη είναι προσωρινά. Οι γιατροί τη συνιστούν συνήθως για σοβαρά συμπτώματα.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Ορισμένα πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι και μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση από τα συμπτώματα της μυασθένειας περιλαμβάνουν:

• Ξεκουραστείτε αρκετά για να ελαχιστοποιήσετε τη μυϊκή αδυναμία.
• Αν σας ενοχλεί η διπλωπία, μιλήστε με το γιατρό σας για το ενδεχόμενο να φοράτε κάλυμμα ματιών.
• Αποφύγετε το άγχος και την έκθεση στη θερμότητα, καθώς και τα δύο μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.
• Εάν το συστήσει ο γιατρός, η άσκηση μπορεί να βοηθήσει στην ενδυνάμωση των μυών.

Η πάθηση μπορεί να περάσει σε ύφεση, κατά τη διάρκεια της οποίας η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.

Ορισμένα φάρμακα και συμπληρώματα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της πάθησης. Πριν από τη λήψη οποιουδήποτε νέου φαρμάκου, επικοινωνήστε με το γιατρό ή το φαρμακοποιό για να βεβαιωθείτε ότι δεν αλληλεπιδρά με τα άλλα φάρμακά σας.

Επιπλοκές της μυασθένειας gravis

Αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η μυασθένεια gravis μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές.

Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Μυασθενική κρίση

Μία από τις πιο επικίνδυνες πιθανές επιπλοκές της πάθησης είναι η μυασθενική κρίση. Υπολογίζεται ότι το 15-20% των ατόμων με μυασθένεια gravis θα παρουσιάσουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο αυτής της απειλητικής για τη ζωή επιπλοκής.

Κατά τη διάρκεια μιας μυασθενικής κρίσης, μπορεί να εμφανίσετε σοβαρή μυϊκή αδυναμία που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια.

Μπορείτε να μιλήσετε με έναν γιατρό για τον κίνδυνο που διατρέχετε. Μπορεί να χρειαστείτε επείγουσα ιατρική φροντίδα εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή στην κατάποση.

Πρόσθετες αυτοάνοσες διαταραχές

Η μυασθένεια μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης άλλων αυτοάνοσων διαταραχών, όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ο γιατρός πιθανόν να σας συστήσει τακτικές εξετάσεις αίματος για να βοηθήσει στον εντοπισμό αυτών των παθήσεων, ώστε να μπορέσετε να αναζητήσετε έγκαιρη θεραπεία.

Συχνές ερωτήσεις

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με μυασθένεια gravis;

Είναι συνήθως το ίδιο με αυτό ενός ατόμου χωρίς μυασθένεια gravis.

Είναι η μυασθένεια gravis μια μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Ενώ τόσο η μυασθένεια όσο και η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορούν να επηρεάσουν τον έλεγχο των μυών, είναι ξεχωριστές ασθένειες. Και οι δύο έχουν αυτοάνοση αιτιολογία, αλλά η συγκεκριμένη αιτία είναι διαφορετική.

Πηγή: Myasthenia Gravis Foundation