Μεγαλακρία: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;

Τι είναι η µεγαλακρία;

Η µεγαλακρία είναι µια σχετικά σπάνια ορµονική διαταραχή που προκύπτει από την υπερβολική παρουσία αυξητικής ορµόνης (GH) στο σώµα. Η αυξητική ορµόνη παράγεται από ένα µικρό αδένα του εγκεφάλου, την υπόφυση. Στη
µεγαλακρία, η υπόφυση παράγει υπερβολικές ποσότητες GH. Σε ποσοστό άνω του 95 τοις εκατό, η περίσσεια αυτή της GH οφείλεται σε καλοήθεις ή µη καρκινικούς, όγκους της υπόφυσης. Αυτοί οι όγκοι ονοµάζονται αδενώµατα. Η ασθένεια δεν είναι κληρονοµική. Η µεγαλακρία διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε µεσήλικες, αν και τα συµπτώµατα µπορεί να εµφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Αν δεν αντιµετωπιστεί, η µεγαλακρία µπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νόσηση και πρόωρο θάνατο. Η µεγαλακρία είναι θεραπεύσιµη στους περισσότερους ασθενείς, αλλά λόγω της αργής και συχνά «ύπουλης» εµφάνισης της, συχνά δεν διαγιγνώσκεται έγκαιρα ή σωστά. Οι πιο σοβαρές συνέπειες της µεγαλακρίας για την υγεία είναι ο διαβήτης τύπου 2, η υπέρταση, ο αυξηµένος κίνδυνος καρδιαγγειακής νόσου και η αρθρίτιδα. Οι ασθενείς µε µεγαλακρία παρουσιάζουν επίσης αυξηµένο κίνδυνο για πολύποδες του παχέος εντέρου, οι οποίοι, αν δεν αφαιρεθούν, µπορεί να εξελιχθούν σε καρκίνο του παχέος εντέρου.

Ποια είναι τα συµπτώµατα της µεγαλακρίας;

Τα πιο κοινά συµπτώµατα είναι η µη φυσιολογική ανάπτυξη των χεριών και των ποδιών. Το πρήξιµο των χεριών και των ποδιών είναι συχνά ένα πρώιµο χαρακτηριστικό, µε τους ασθενείς να παρατηρούν µια αλλαγή στο δαχτυλίδι ή το µέγεθος του παπουτσιού, ιδιαίτερα στο πλάτος. Τα φρύδια και η κάτω γνάθος προεξέχουν, το ρινικό οστό µεγαλώνει, και η απόσταση ανάµεσα στα δόντια µεγαλώνει. Η υπερβολική αύξηση των οστών και του χόνδρου συχνά οδηγεί σε αρθρίτιδα ή σύνδροµο καρπιαίου σωλήνα, το οποίο οδηγεί σε µούδιασµα και αδυναµία των χεριών. Τα όργανα του σώµατος, συµπεριλαµβανοµένης της καρδιάς, µπορεί να µεγαλώσουν.

Άλλα συµπτώµατα της µεγαλακρίας περιλαµβάνουν:

- αρθραλγίες

- παχύ, χοντρό και λιπαρό δέρµα

- Μεγάλα χείλη, µύτη και γλώσσα

- Αύξηση του βάθους της φωνής λόγω της διεύρυνσης των κόλπων και των φωνητικών χορδών

- άπνοια κατά τον ύπνο - διαλείµµατα στην αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου, λόγω απόφραξης των αεραγωγών

- υπερβολική εφίδρωση και οσµή του δέρµατος

- κόπωση και αδυναµία

- πονοκεφάλους

- προβλήµατα όρασης

- διαταραχές του έµµηνου κύκλου και µερικές φορές έκκριση του µαστού στις γυναίκες

- στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες

- µειωµένη λίµπιντο

Πώς γίνεται η διάγνωση της µεγαλακρίας;

Οι εξετάσεις αίµατος

Εάν υπάρχει υποψία, ο γιατρός µετρά το επίπεδο GH στο αίµα για να διαπιστωθεί εάν είναι αυξηµένη. Ωστόσο, επειδή, µια απλή µέτρηση ενός αυξηµένου επιπέδου GH στο αίµα δεν είναι αρκετή για τη διάγνωση, οι γιατροί συχνά χρησιµοποιούν το τεστ ανοχής γλυκόζης από το στόµα για τη διάγνωση της ακροµεγαλίας. Οι γιατροί, επίσης, µπορούν να µετρήσουν τα επίπεδα του IGF-I, τα οποία αυξάνουν σε άτοµα µε υποψία µεγαλακρίας.

Απεικόνιση

Μετά τη βιοχηµική διάγνωση, γίνεται µαγνητική τοµογραφία (MRI) της υπόφυσης για να εντοπισθεί και να προσδιοριστεί το µέγεθος του όγκου. Η αξονική τοµογραφία (CT) µπορεί επίσης να χρησιµοποιηθεί.

Πώς αντιµετωπίζεται η µεγαλακρία;

Επί του παρόντος, οι θεραπευτικές επιλογές περιλαµβάνουν τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου, τη συντηρητική θεραπεία, και την ακτινοθεραπεία της υπόφυσης.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέµβαση είναι η πρώτη επιλογή και συνιστάται για τα περισσότερα άτοµα µε µεγαλακρία, καθώς είναι συχνά µια ταχεία και αποτελεσµατική θεραπεία. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για χρόνια για πιθανή υποτροπή της νόσου. Συχνότερα, τα επίπεδα των ορµονών βελτιώνονται, αλλά δεν επιστρέφουν στο φυσιολογικό και µπορεί να απαιτείται πρόσθετη αγωγή, συνήθως µε φάρµακα.

Φαρµακευτική θεραπεία

Χρησιµοποιείται πιο συχνά εάν η χειρουργική επέµβαση δεν οδηγήσει σε θεραπεία και µερικές φορές για να συρρικνώσει µεγάλους όγκους πριν από την επέµβαση. Τρεις οµάδες φαρµάκων χρησιµοποιούνται για τη θεραπεία της µεγαλακρίας.

Τα ανάλογα της σωµατοστατίνης (SSA) µπορούν να µειώσουν την παραγωγή GH και είναι αποτελεσµατικά στη µείωση των επιπέδων της GH και του IGF-I στο 50 έως 70% των ασθενών. Τα SSA µπορούν επίσης να µειώσουν το µέγεθος του όγκου σε ποσοστό έως και 50% των ασθενών, αλλά µόνο σε περιορισµένο βαθµό. Τα µακράς δράσης SSA χορηγούνται µε ενδοµυϊκή ένεση µία φορά τον µήνα. Η δεύτερη οµάδα φαρµάκων είναι οι ανταγωνιστές του υποδοχέα της GH (GHRAs), οι οποίοι εµποδίζουν τη δράση της GH. Χορηγούνται µία φορά την ηµέρα µέσω ένεσης. Οι αγωνιστές ντοπαµίνης συνθέτουν την τρίτη οµάδα αγωγής. Αυτά τα φάρµακα δεν είναι τόσο αποτελεσµατικά όσο τα άλλα φάρµακα στη µείωση των επιπέδων της GH ή IGF-I. Είναι δυνατό να χρησιµοποιηθούν σε συνδυασµό µε SSA.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία προορίζεται συνήθως για τους ασθενείς στους οποίους έχουν παραµείνει υπολείμµατα όγκου µετά την επέµβαση και δεν ανταποκρίνονται στη φαρµακευτική αγωγή. Η πλήρης επίδραση αυτής της θεραπείας µπορεί να συµβεί µετά πολλά χρόνια. Χρησιµοποιούνται δύο τύποι ακτινοβολίας, η συµβατική και η στερεοτακτική µε δέσµη πρωτονίων.

Ποια θεραπεία είναι πιο αποτελεσµατική;

Δεν υπάρχει µία θεραπεία που είναι αποτελεσµατική για όλους τους ασθενείς. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται από Ενδοκρινολόγους ή εξειδικευµένες νοσοκοµειακές ενδοκρινολογικές µονάδες και εξατοµικεύεται ανάλογα µε τα χαρακτηριστικά του ασθενούς, όπως η ηλικία και το µέγεθος του όγκου.

Ι.Γ. ΓΙΩΒΟΣ