Stiff Person Syndrome: Η σπάνια νευρολογική νόσος από την οποία πάσχει η Σελίν Ντιόν
Παγκόσμια συγκίνηση προκάλεσε η δήλωση της διάσημης Καναδής τραγουδίστριας Σελίν Ντιόν ότι πάσχει από το Σύνδρομο Άκαμπτου Σώματος (Stiff Person Syndrome).
Πρόκειται για μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσης πάθησης.
Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο αρχίζουν να παρουσιάζουν σταδιακή ακαμψία, έως ότου μετατραπούν σε ζωντανά αγάλματα, αδυνατώντας να πραγματοποιήσουν οποιαδήποτε κίνηση και παραμένοντας ακινητοποιημένοι στο κρεβάτι.
Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ήπια ή έντονη ακαμψία στον κορμό και τα άκρα και από αυξημένη ευαισθησία σε ερεθίσματα όπως ο ήχος, το άγγιγμα και η συναισθηματική καταπόνηση, τα οποία μπορεί να πυροδοτήσουν ισχυρούς μυϊκούς σπασμούς.
Η παράδοξη στάση του σώματος, όπως το μόνιμο καμπούριασμα, είναι χαρακτηριστική της διαταραχής.
Τα άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο μπορεί μακροπρόθεσμα να αδυνατούν να περπατήσουν ή γενικώς να κινηθούν, ενώ αρκετοί παραμένουν κλεισμένοι στο σπίτι επειδή φοβούνται πως οι θόρυβοι του δρόμου (π.χ. κόρνες, φωνές) μπορεί να προκαλέσουν σπασμούς και επακόλουθη πτώση.
Το Σύνδρομο Άκαμπτου Σώματος επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες. Συνδέεται με αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο διαβήτης, η θυρεοειδίτιδα, η λεύκη και η κακοήθης αναιμία.
Τα ακριβή αίτια του συνδρόμου παραμένουν άγνωστα, όμως οι έρευνες που έχουν πραγματοποιηθεί μέχρι τώρα δείχνουν ότι είναι αποτέλεσμα αντίδρασης του ανοσοποιητικού που χτυπά τον εγκέφαλο και το μυελό των οστών.
