Τι είναι η σοβαρή απλαστική αναιμία: Συμπτώματα, αίτια και επιπλοκές

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, οι γιατροί την ταξινομούν την απλαστική αναιμία ως:

1. μη σοβαρή
2. σοβαρή
3. πολύ σοβαρή

Νεότερες θεραπείες, όπως οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, έχουν αυξήσει σημαντικά τα ποσοστά επιβίωσης και την ποιότητα ζωής για άτομα με σοβαρή απλαστική αναιμία. Οι ασθενείς που μένουν χωρίς θεραπεία τείνουν να έχουν πολύ κακές προοπτικές.

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην κατανοούν πλήρως γιατί αναπτύσσεται η απλαστική αναιμία. Πιστεύεται ότι σχετίζεται με μια αυτοάνοση αντίδραση ενάντια στα κύτταρα του μυελού των οστών που παράγουν κύτταρα αίματος.

Σοβαρή απλαστική αναιμία: Συμπτώματα

Τα άτομα με σοβαρή απλαστική αναιμία έχουν χαμηλά επίπεδα σε:

• ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκά αιμοσφαίρια
• αιμοπετάλια

Τα περισσότερα συμπτώματα απλαστικής αναιμίας σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα αυτών των τριών τύπων αιμοσφαιρίων. Τα πιο πιθανά είναι:

• κούραση
• επίμονες λοιμώξεις
• μώλωπες και αιμορραγία πιο εύκολα από το συνηθισμένο
• δυσκολία στην αναπνοή
• αδυναμία
• ρινορραγίες
• ματωμένα ούλα
• ωχρότητα
• πονοκέφαλοι
• πυρετός
• ζάλη
• γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα (πορφύρα)

Σοβαρή απλαστική αναιμία: Αιτίες

Στα δύο τρίτα περίπου των περιπτώσεων, η αιτία της απλαστικής αναιμίας δεν είναι γνωστή. Όταν η υποκείμενη αιτία δεν είναι γνωστή, ονομάζεται ιδιοπαθής απλαστική αναιμία.

Οι ερευνητές δεν κατανοούν πλήρως γιατί αναπτύσσεται η απλαστική αναιμία, αλλά πιστεύεται ότι προκαλείται από μια αυτοάνοση αντίδραση όπου ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων (Τ-κύτταρα) επιτίθεται στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών που παράγουν κύτταρα αίματος.

Αυτή η αυτοάνοση αντίδραση μπορεί να πυροδοτηθεί από έναν συνδυασμό γενετικής και περιβάλλοντος.

Περίπου το 70% των περιπτώσεων απλαστικής αναιμίας πιστεύεται ότι είναι επίκτητες καταστάσεις, που σημαίνει ότι προκαλούνται από περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως:

• φάρμακα (όπως ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας)
• τοξικά χημικά
• ιογενείς λοιμώξεις (όπως ιογενής ηπατίτιδα)

Το υπόλοιπο 30% των περιπτώσεων πιστεύεται ότι είναι κληρονομικές, που σημαίνει ότι συνδέονται με γονίδια που περνούν στα μέλη της ίδιας οικογένειας.

Η πιο κοινή κληρονομική αιτία είναι η αναιμία Fanconi. Η αναιμία Fanconi προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο FANC, αλλά περίπου το 2% των περιπτώσεων αναπτύσσεται από μια γονιδιακή μετάλλαξη στο χρωμόσωμα Χ. Απαιτείται μια σχετική μετάλλαξη και από τους δύο γονείς για να αναπτύξετε τη νόσο.

Σοβαρή απλαστική αναιμία: Πιθανές επιπλοκές

• αιμορραγία
• συχνές ή σοβαρές λοιμώξεις
• λευχαιμία
• ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• καρδιακή ανεπάρκεια

Πηγή: healthline.com