Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυτταρικής Αναιμίας - Κληρονομική νόσος με σοβαρές επιπτώσεις
Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυτταρικής Αναιμίας, είναι η σημερινή ημέρα (19 Ιουνίου). Πρόκεται για μία κληρονομική νόσο που αφορά σε βαριά αιμολυτική αναιμία η οποία έχει από την παιδική ηλικία σοβαρές επιπτώσεις σε πολλά όργανα και συστήματα, αλλά και στην ανάπτυξη του οργανισμού.
Κύριο χαρακτηριστικό των ασθενών με την νόσο αυτή, είναι οι "κρίσεις πόνου" και οι συχνές λοιμώξεις.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μία κληρονομικού χαρακτήρα νόσος που κληροδοτείται στα παιδιά αν ένας από τους δύο γονείς ή και οι δύο έχουν το γονίδιο. Εάν ένα παιδί κληρονομήσει το γονίδιο μόνο από τον ένα γονιό του, τότε έχει το στίγμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, και είναι δυνατό, ακόμη κι αν δεν εκδηλώσει κανένα σύμπτωμα να κληροδοτήσει το γονίδιο στο παιδί του.
Η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία είναι η μεικτή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικού και β θαλασσαναιμικού γονυλλίου.
Στην Ιταλία, στην Ελλάδα και στην Αφρική παρατηρείται μια μορφή συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας που μοιάζει με την δρεπανοκυτταρική στις επώδυνες και αναιμικές κρίσεις, αλλά έχει διαφορετικά αιματολογικά χαρακτηριστικά.
Tα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας είναι παρόμοια με αυτά της απλής αναιμίας:
- Ζάλη
- Αίσθημα κόπωσης
- Ταχυκαρδία
- Δύσπνοια
- Τάση λιποθυμίας και αδυναμίας
- Θωρακικός πόνος
- Ωχρότητα των ματιών και του δέρματος
- Απλαστική κρίση (διακοπή παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων από το μυελό των οστών)
- Δακτυλίτιδα
- Κοιλιαλγία
- Εγκεφαλικό επεισόδιο
- Ευκολία λοίμωξης
- Βλάβες στα νεφρά
- Καθυστέρηση ανάπτυξης στα παιδιά
Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία παρουσιάζουν επίσης αυξημένη συχνότητα ψυχιατρικών διαταραχών και ψυχοκοινωνικών προβλημάτων, ενώ σύμφωνα με τους επιστήμονες, τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν χαμηλότερο ΙQ κατά περίπου 5 βαθμούς συγκρινόμενα με το γενικό πληθυσμό.
Διαβάστε ακόμη:
Δρεπανοκυτταρική αναιμία και παιδί:Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται